Von Willebrands disease

Von Willebrands Disease (van Hilary Jupp) is een stoornis in de bloedstolling bij honden en mensen. Hevige, spontane bloedingen zoals die voorkomen bij hemofilie, zijn echter heel zeldzaam bij Von Willebrands. Er gaan geruchten dat ook er ook Spanielrassen zijn die aan deze aandoening leiden, vandaar een uitleg om onze leden/fokkers met deze aandoening bekend te maken. Geruchten die overigens nog niet bevestigd zijn.

Honden die aan de ziekte lijden:

·        Kunnen een langere periode van loopsheid vertonen dan normaal, met meer bloedverlies dan normaal.

·        Zelfs na kleine chirurgische ingrepen of tijdens het werpen kunnen er bloedingen optreden; de hond kan zelfs doodbloeden.

·        De hond kan bloedingen van het slijmvlies in de mond of neus krijgen.

·        De hond kan ook onderhuidse bloedingen of kneuzingen krijgen, of zwellingen die onder de huid verschijnen.

·        Er kan bloed in urine of fecaliën aanwezig zijn en er kan regelmatig diarree met of zonder bloedverlies optreden.

·        De huid, vooral van de oren, kan droog, dun en schilferig zijn.

·        Er kan een overvloedige bloeding aan de navelstreng optreden na de geboorte, bij het verwijderen van de Hubertusklauwtjes, of wanneer de teennagels te kort worden geknipt.

·        De hond kan doodgaan tijdens een narcose aangezien de ziekte de hond uiterst gevoelig maakt voor deze doodsoorzaak.

Mate van aandoening

Echter, niet alle honden die aan deze ziekte lijden, zullen daadwerkelijk gaan bloeden. Mogelijk zal dit enkele keren tijdens hun leven voorkomen, maar niet altijd. De mate waarin de Von Willebrands ziekte voorkomt, kan tijdens het leven van de hond veranderen, waardoor honden die voorheen geen bloedingen vertoonden opeens wel gaan bloeden.

De waarde van de Von Willebrands factor in het bloed kan stijgen als gevolg van loopsheid of drachtigheid waardoor een ouder dier een hogere waarde kan vertonen dan het gehad zou hebben op jongere leeftijd.

Voor de aanleg van verborgen bloedingen (een ogenschijnlijke niet-bloeder) kan een fundamentele oorzaak aanwezig zijn die wordt verergerd door stress zoals ziekte; vooral door een virale aandoening omdat iedere virale infectie de stollingstijden van het bloed kan verlengen door aantasting van de productie van bloedplaatjes en/of de endothele cellen.

Vaccinaties met levend virus hebben hetzelfde effect. Het onvolkomen homologe en dominante chromosoom zorgt ervoor dat het bij alle rassen (behalve bij de Schotse Terriër en de Chesapeake Bay Retriever) erfelijk is; hetgeen in simpele termen inhoudt dat het direct doorgegeven wordt van de ene generatie op de volgende.

Vererving

Het is niet aan sekse gebonden en komt in verschillende gradaties voor bij de honden die er aan lijden. Iedere hond bij wie de aandoening geconstateerd is, moet minstens één ouder hebben die ook aan de aandoening lijdt en zal het zelf doorgeven aan enkele van zijn nazaten.

Het is waarschijnlijk dat de nazaten erger zullen lijden aan de ziekte dan de ouder. In tegenstelling tot hemofilie, treft Von Willebrands Disease beide geslachten. Honden die de aandoening onder de leden hebben hoeven er niet noodzakelijkerwijs aan te lijden (maar zullen het ondanks dat wel doorgeven aan hun nageslacht) en zij die er wel aan lijden doen dit in verschillende gradaties.

Homozygoten (dieren die van beide ouders het gen erfden) zullen meestal in de baarmoeder of vlak na de geboorte sterven want het heeft een genetisch dodelijke uitwerking. Wanneer beide ouders aan de Von Willebrands aandoening lijden, kan dit leiden tot kleinere nesten dan gemiddeld, doodgeboren pupjes, (vooral niet volledig ontwikkelde pupjes), of nauwelijks als hondje herkenbare pupjes opleveren.

Bij de Schotse Terriër en de Chesapeake Bay Retriever is de aandoening zowel onvolkomen dominant als ook recessief overdraagbaar. Het laatste houdt in dat het alleen voorkomt als beide ouders er aan lijden of als beide ouders drager zijn; de genen voor de aandoening moeten van beide ouders afkomstig zijn.

Von Willebrands en de schildklier

Niettemin kan Von Willebrands Disease een bijkomend verschijnsel zijn van een verminderde schildklierwerking, in plaats van een op zichzelf staande kwaal. In deze gevallen zal behandeling van de onderliggende oorzaak namelijk de schildklieraandoening, de Von Willebrands aandoening wegnemen.

Door de aard van het gen dat verantwoordelijk is voor de Von Willebrands aandoening, kunnen normale testen voor de stolling van bloed niet gebruikt worden omdat het bloed van een dier dat aan de aandoening lijdt, normale stollingstijden kan opleveren.

Meten van de Von Willebrands waarde

De mate waarin de Von Willebrands aandoening voorkomt, kan alleen vastgesteld worden door een bloedmonster te testen op de Von Willebrands factor Antigen (VWFAg). Het resultaat wordt uitgedrukt in een percentage. De aangetaste en de normale gebieden lopen in elkaar over; hiermee is rekening gehouden bij de fokadviezen. "Normaal" ligt tussen 60 en 72% naar 60-69% is verdacht en dieren die in dit gebied vallen zouden alleen gekruist moeten worden met dieren die meer dan 70% halen waarbij tevens alle pupjes getest moeten worden. Wanneer één van de pupjes bij een test onder de 50 % komt, dan is de ouder met de lage, normale waarde een drager en fokken met honden waarvan bekend is dat ze drager zijn, zou strikt beperkt moeten worden. Deze lijn kan voortgezet worden door een hondje te gebruiken die bij een test meer dan 70% behaald heeft.

7% is het niveau waaronder het VWAg niet meer op te sporen is en dieren die deze waarde behalen tijdens een test zijn ernstige lijders van de ziekte. Ieder dier met een testuitslag onder de 50% is of een drager of een lijder. Met deze dieren zou nooit gefokt mogen worden.

Pupjes kunnen getest worden zodra ze gespeend zijn en groot genoeg om bloed af te laten nemen uit een ader. Teefjes mogen niet getest worden binnen twee weken na de loopsheidperiode, als ze drachtig zijn of binnen twee maanden na het werpen. Honden mogen niet getest worden binnen 10 dagen na een vaccinatie omdat een vaccinatie het resultaat van de test kan beïnvloeden.

Wanneer de hond medicijnen krijgt als hij getest wordt, moeten gegevens over het type medicijn zowel als over de dosering meegestuurd worden met het bloed. Begeleiding tijdens de periode dat het bloed wordt afgenomen is heel belangrijk en kan in zekere mate van invloed zijn op de resultaten. Het dier mag vele uren (12) voor het afnemen van het bloed niet gegeten hebben en het bloedmonster moet zo snel als mogelijk naar het laboratorium opgestuurd worden en de test moet onmiddellijk uitgevoerd worden. Het bloed moet afgenomen worden met een naald van minimaal 8 mm dikte en de ader mag bij voorkeur niet afgebonden worden!

Wat te doen?

Wanneer blijkt dat uw hond drager of lijder is aan de Von Willebrands Disease, wat kunt u er dan aan doen? Het hangt er vanaf of de hond lijder is (een bloeder). Alhoewel het ongetwijfeld veiliger is te ervan uit te gaan dat ieder dier dat bij een test onder de 50% uitkomt een lijder kan zijn en u dienovereenkomstig dient te handelen. Natuurlijk geeft het VWFAg percentage u geen absoluut betrouwbare indicatie over het feit wanneer en hoeveel een dier zal bloeden. Een hond met 15% bloedde bijvoorbeeld niet, terwijl een hond met 47% dat wel deed. Het zou verstandig zijn om een hond die positief voor VWD getest is, ook op schildklieraandoeningen te laten testen (zie hieronder). Bij bepaalde honden zou men de behandeling van VWD met geneesmiddelen moeten vermijden omdat het de bloedstolling belemmert en daardoor iedere aanleg tot het verlengen van de stollingstijden verergert.

Zulke geneesmiddelen zijn onder andere aspirine, phenylbutazone, promozine-derivative tranquillizers, oestrogenen, introfurans, sulfonamides, ontstekingsremmende medicijnen zoals cortisone, samenstellingen van penicilline, lokale pijnverdovende middelen, phenothiazines, en plasma vervangers zoals dextran and HES.

Vaccinatie met levend virus

Het probleem van vaccinaties met levend virus is het grootst gedurende de periode van vijf tot tien dagen na de vaccinatie. Dus als een hond met de aandoening een operatieve ingreep moet ondergaan, dient men bij voorkeur geen vaccinatie met levend virus te geven, of pas wanneer de operatieve ingreep lang achter de rug is. Wanneer een hond die bij een test onder de 50% VWAg uitkomt een operatieve ingreep moet ondergaan maar wanneer het niet bekend is of de hond lijder of drager is, wordt er geadviseerd om direct nadat de hond onder narcose is gebracht, een teennagel met een normale nagelschaar iets te kort af te knippen en vervolgens de stollingstijd van het bloed te noteren. Als het bloeden binnen vijf of zes minuten stopt is het niet aannemelijk dat de hond een ernstig probleem zal hebben met bloeden tijdens de operatieve ingreep; alhoewel deze test geen licht bloedstollingsgebrek uitsluit.

Lijders aan VWD zullen langer bloeden en zullen zelfs niet stoppen met bloeden voordat de bloedende ader dichtgeschroeid is. Men zou in gedachten moeten houden dat door VWD een hond die onder narcose wordt gebracht, meer kans heeft om dood te gaan, afgezien van welke bloeding dan ook die op zou kunnen treden, dus onnodige chirurgische ingrepen kunnen het beste vermeden worden. Voor lijders aan VWD is plasma nodig of mogelijk een bloedtransfusie.

Honden met bloedingproblemen kunnen gedurende hun leven herhaaldelijk een bloedtransfusie nodig hebben en lopen dus gevaar als er geen goede bloedtransfusie voorhanden is. Gebruik van ongelijk bloed is een contra-indicatie tenzij het een levensbedreigende situatie betreft. De correcte behandeling zou moeten bestaan uit het geven van vers donor bloed van een universeel type in een dosis van 3,5 ml per 450 gram van het lichaamsgewicht. Als dit niet voorhanden is kies dan twee keer per dag voor vers ingevroren gelijksoortig plasma in een dosis van 2,5 ml per 450 gram van het lichaamsgewicht. Wanneer het bekend is dat een hond lijder is dan zou de hond twee tot vier uur voor de ingreep 3,5 ml per 450 gram lichaamsgewicht aan vers, overeenkomstig bloed toegediend moeten krijgen.

Rassen met verhoogde Von Willebrands

Voor zover bekend is, is VW'sD bekend bij Wolfshonden in Amerika en Engeland. De beschikbare testen (althans in Engeland) hebben echter in Engeland in enkele gevallen tegenstrijdige resultaten opgeleverd waardoor momenteel slechts een gering aantal fokkers in Engeland werkelijk hun fokdieren testen; ondanks het feit dat deze tegenstrijdigheid was te wijten aan de wijze waarop de bloedmonsters werden afgenomen of omdat de honden voedsel hadden gekregen vlak voordat het bloedmonster werd afgenomen.

Alternatieve behandeling voor VWD De meeste slangenvergiften veroorzaken bloedingen, dus het homeopatische Crotalus Horridus (ratelslang vergif) in een hoge dosering als 10M zou een bruikbare remedie kunnen zijn tegen ernstige bloedingen. Voor honden die last hebben van minder ernstige bloedingen is, afhankelijk van het beeld van de ziekteverschijnselen zoals het sijpelen van bloed uit oppervlakkige wonden, Arnica of Hamamelis een aangewezen remedie. OAK (eik) zou de meest gebruikelijk remedie zijn uit de Bach Flower Therapie voor een lijder aan VWD.